Dolor y variabilidad de la frecuencia cardíaca en recién nacidos prematuros que recibieron surfactante: un estudio piloto / Neonatal pain and heart rate variability in preterm infants treated with surfactant: a pilot study

Objetivo. Evaluar la percepción del dolor de recién nacidos prematuros a quienes se les administró surfactante mediante diferentes técnicas, utilizando la variabilidad de la frecuencia cardíaca (VFC).Métodos. Se aleatorizó a los recién nacidos que requirieron tratamiento con surfactante por SDR a los grupos INSURE o MIST. El análisis de la VFC se realizó con la tecnología NIPE para evaluar el componente parasimpático del sistema nervioso autónomo de los recién nacidos. Se registró la VFC antes, durante y después de administrar el surfactante. La evaluación del dolor se determinó con la escala PIPP. Resultados. Se incluyó a 14 recién nacidos en el estudio. Los grupos tenían características demográficas similares. Los puntajes de la escala PIPP no difirieron entre los grupos INSURE y MIST (p = 0,05). Se observó una diferencia estadísticamente significativa en la mediana de la VFC durante la administración del surfactante entre los grupos INSURE y MIST (52 frente a 56, p = 0,03). El análisis de la VFC fue similar entre los grupos antes y después de administrar el surfactante.Conclusión. La administración de surfactante mediante la técnica MIST podría ser más cómoda para los recién nacidos prematuros con SDR. No obstante, es necesario realizar otros estudios con series más importantes.

Objective. We aimed to assess the pain perception of preterm infants treated with different surfactant administration techniques by using heart rate variability (HRV).Methods. Preterm infants who required surfactant therapy for RDS were randomized to INSURE or MIST groups. HRV analysis was performed by Newborn Infant Parasympathetic Evaluation monitor. HRV was recorded before, during and after surfactant administration. Pain assessment was determined by Premature Infant Pain Profile (PIPP) score.Results. Fourteen infants were enrolled in the study. Demographic characteristics of the groups were similar. PIPP scores did not differ between INSURE and MIST groups (p = 0.05). Statistically significant difference in median HRV during surfactant administration was observed between INSURE and MIST groups (52 vs. 56, p = 0.03). HRV analysis was similar between groups before and after surfactant administration. Conclusion. Surfactant administration with MIST technique might be more comfortable for preterm infants with RDS. However further studies with larger series are needed.

Miopatía nemalínica tratada con L-tirosina para aliviar los síntomas en un recién nacido / Nemaline rod myopathy treated with L-tyrosine to relieve symptoms in a neonate

La miopatía nemalínica es un trastorno heterogéneo definido por la presencia de estructuras con forma de bastones, conocidas como cuerpos nemalínicos (o bastones de nemalina). El diagnóstico se funda en la debilidad muscular, además de la visualización de cuerpos nemalínicos en la biopsia muscular. La miopatía nemalínica no tiene cura. Las estrategias terapéuticas para este trastorno son sintomáticas y empíricas. En este artículo, presentamos el caso de una recién nacida con insuficiencia respiratoria grave y debilidad muscular generalizada, a la que se le diagnosticó miopatía nemalínica a través de la biopsia muscular. La paciente tuvo una notable disminución de la sialorrea y una mejora de los movimientos espontáneos después del tratamiento con L-tirosina. Este caso se presenta para destacar la importancia de la biopsia muscular en el diagnóstico diferencial de la hipotonía grave durante el período neonatal y el posible beneficio del aporte suplementario de L-tirosina para disminuir la sialorrea y restaurar la fuerza muscular.

Nemaline myopathy (NM) is a heterogeneous disorder defined by the presence of rod-shaped structures known as nemaline bodies or rods. The diagnosis is based on muscle weakness, combined with visualization of nemaline bodies on muscle biopsy. There is no curative treatment for nemaline myopathy. Therapeutic strategies for this condition are symptomatic and empirical. Herein, we present a newborn with severe respiratory failure and generalized muscle weakness, who was diagnosed as NM by muscle biopsy. The patient experienced remarkable decrease in sialorrhea and improvement of spontaneous movements after L-tyrosine treatment. This case is presented to emphasize the importance of muscle biopsy in the differential diagnosis of severe hypotonia during neonatal period and a possible benefit of L-tyrosine supplementation for decreasing sialorrhea and restoring muscle strength.

Ausencia segmentaria del músculo intestinal con membrana ileal en un recién nacido de extremadamente bajo peso al nacer: A propósito de un caso / Segmental absence of intestinal muscle with ileal web in an extremely low birth weight infant: Case report

Las perforaciones intestinales espontáneas son perforaciones localizadas sin las características clínicas, radiológicas e histopatológicas típicas de la enterocolitis necrosante. La perforación intestinal espontánea es una entidad clínica de reciente definición. El factor de riesgo más conocido es la prematurez. Se presenta en el 2-3% de los recién nacidos de muy bajo peso al nacer y en el 5% de los neonatos de extremadamente bajo peso. En este artículo presentamos el caso de un recién nacido de extremadamente bajo peso al nacer con perforación intestinal espontánea, ausencia segmentaria del músculo intestinal y membrana ileal como causas subyacentes. Nuestro objetivo es llamar la atención a la ausencia segmentaria del músculo intestinal, una afección rara pero que se informa cada vez más como causa de perforación intestinal espontánea, y a la importancia del examen histopatológico de las muestras obtenidas durante una cirugía.

Spontaneous intestinal perforations are localized perforations without the typical clinical, radiological, and histopathological features of necrotizing enterocolitis. Spontaneous intestinal perforation is a recently defined clinical entity. The best-known risk factor is prematurity. It is seen 2-3% in very low birthweight infants and 5 % of extremely low birthweight infants. Herein we report an extremely low birthweight infant with spontaneous intestinal perforation, segmental absence of intestinal muscle and an ileal web as an underlying cause. We aimed to draw attention to the segmental absence of intestinal muscle which is rare but increasingly reported cause of spontaneous intestinal perforation and the importance of histopathologic examination of surgical specimens.